Prezentácia
Celý systém tela
-
Anémia
Pre anémiu možno podať krvné transfúzie a pre pacientov, ktorí majú transfúzne závislú anémiu, môžu byť použité lieky na stimuláciu kostnej drene, ako je erytropoetín, androgény (napríklad danazol) a imunomodulátory (napríklad lenalidomid). prognóza Na [sk.approby.com]
Popis vybraných nežiaducich reakcií na liek Anémia V klinických štúdiách fázy III s MF, bol medián nástupu anémie CTCAE stupňa 2 alebo vyššieho 1,5 mesiaca. Jeden pacient (0,3 %) ukončil liečbu v dôsledku anémie. [adc.sk]
Po určitý čas sa počet červených krviniek aj bez liečby pohybuje na úrovni normy, dokonca až pod ňou, čo vedie k anémii. [hematologickypacient.sk]
Súčasne sa naša pozornosť neunikla asociácii medzi mutantným TET2 a anémiou v PMF. [sk.ovalengineering.com]
V liečbe v štádiu post PV fibrózy sa uplatnia viaceré ďalšie preparáty používané u primárnej MF, imunomodulátory so schopnosťou redukcie splenomegálie a korekcie anémie pri minimálnej myelosupresii. [inovacie.aifp.sk]
-
Únava
Kostná dreň stráca schopnosť tvorby červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek, čo vedie k vývoju chudokrvnosti, únave, riziku infekcií, či krvácavým prejavom. [inovacie.aifp.sk]
Približne 20 percent pacientov však liečbu interferónom netoleruje (chronický únavový syndróm, depresívne ladenie, poruchy funkcie štítnej žľazy). [myss.sk]
Strata váhy Nočné potenie horúčka Pocit ťažkosti s dýchaním Nepohodlie v bruchu (v dôsledku zväčšenej sleziny) Zlyhanie kostnej drene môže viesť k príznakom z nízkych krvných hladín, ako je únava z príliš málo zdravých červených krviniek. [sk.approby.com]
stupeň 4 život ohrozujúce d Tieto ADR sú bližšie popísané v texte. e Frekvencia vychádza z počtu všetkých pacientov exponovaných ruxolitinibu v klinických skúšaniach (N 4755) Po ukončení liečby sa u pacientov s MF môžu vrátiť príznaky MF ako napr. únava [adc.sk]
-
Horúčka
"myelofibróza", ale vedci tvrdia, že môže byť viac učiť sa a pochopiť rozdiely medzi jednotlivými typmi. príznaky Mnohí pacienti nemajú v čase diagnostikovania žiadne príznaky, ale bežné príznaky zahŕňajú nasledovné: únava Strata váhy Nočné potenie horúčka [sk.approby.com]
[…] ohrozujúce d Tieto ADR sú bližšie popísané v texte. e Frekvencia vychádza z počtu všetkých pacientov exponovaných ruxolitinibu v klinických skúšaniach (N 4755) Po ukončení liečby sa u pacientov s MF môžu vrátiť príznaky MF ako napr. únava, bolesť kostí, horúčka [adc.sk]
-
Slabosť
Charakteristická je pre pacientov slabosť, pocit plnosti v bruchu zo zväčšenej sleziny, chudnutie, nočné potenie, trombo-hemoragické príhody (trombózy ciev, cievne mozgové príhody, infarkt myokardu, embólie a pod.). [inovacie.aifp.sk]
-
Chudnutie
Charakteristická je pre pacientov slabosť, pocit plnosti v bruchu zo zväčšenej sleziny, chudnutie, nočné potenie, trombo-hemoragické príhody (trombózy ciev, cievne mozgové príhody, infarkt myokardu, embólie a pod.). [inovacie.aifp.sk]
Imunitný systém
-
Splenomegália
V liečbe v štádiu post PV fibrózy sa uplatnia viaceré ďalšie preparáty používané u primárnej MF, imunomodulátory so schopnosťou redukcie splenomegálie a korekcie anémie pri minimálnej myelosupresii. [inovacie.aifp.sk]
Splenomegália bola častým nálezom v oboch skupinách. Všetky klinické údaje pre obe skupiny sú zhrnuté v tabuľke 1. [sk.mediatekstore.com]
V oboch štúdiách mali pacienti hmatateľnú splenomegáliu najmenej 5 cm pod rebrovým oblúkom a rizikovú kategóriu strednú-2 alebo vysokú, podľa IWG kritérií (International Working Group Consensus Criteria). [adc.sk]
Pokožka
-
Nočné potenie
Sú pacienti, ktorí môžu vyžadovať liečbu z dôvodu symptomatickej chudokrvnosti, zväčšenej sleziny, nehematologických príznakov myelofibrózy, bolesti kostí, konštitučných symptómov (napr. únava, nočné potenie, úporné svrbenie kože). [inovacie.aifp.sk]
potenie a bolesť kostí / svalov. [sk.approby.com]
CYTOREDUKCIA Liečba pacientov s VYSOKÝM rizikom Ak pacient zle toleruje flebotómiu, hrozia komplikácie spojené so zväčšením sleziny, alebo dochádza k príznakom progresie choroby (nočné potenie, strata hmotnosti), ošetrujúci lekár pravdepodobne odporučí [myss.sk]
potenie, symptomatická splenomegália a pokles telesnej hmotnosti. [adc.sk]
Vyšetrenie
Vyšetrenie kostnej drene – cytológia, biopsia, cytogenetické vyšetrenie 3. Cytogenetické vyšetrenie periférnej krvi, kostnej drene (mutácia JAK2 kinázy V617F) 4. [inovacie.aifp.sk]
Po druhé, v diagnostickom spracovaní je rozhodujúce starostlivé morfologické vyšetrenie kostnej drene, pretože ako nevyhnutné kritérium sa odporúča výskyt fibrózy kostnej drene. [sk.encyclopediaz.com]
Časté príznaky: Dušnosť Závraty Hučanie v ušiach Poruchy videnia Potenie Zníženie hmotnosti Bolesti hlavy Svrbenie (pruritus) Únava Parestézia rúk a nôh (takzvané mravčenie) Bolestivé začervenanie rúk a nôh Diagnostika: Pre diagnózu PV je kľúčové vyšetrenie [myss.sk]
Vyšetrenie môže zahŕňať anamnézu, možný kontakt s tuberkulózou a/alebo vhodný skríning ako napr. röntgen pľúc, tuberkulínový test a/alebo imunologické vyšetrenie IGRA (interferon-gamma release assay). [adc.sk]
Existuje zvýšené riziko transformácie na akútnu myeloidnú leukémiu (AML) s myelofibrózou a asi 20 percent ľudí s myelofibrózou vyvinie akútnu leukémiu. diagnóza Okrem informácií, ktoré Vám lekár prekonáva vaše príznaky a fyzické vyšetrenie, existuje niekoľko [sk.approby.com]
Sérum
-
Znížený počet krvných doštičiek
počet krvných doštičiek – krvácanie kožné, slizničné Vzácne • opuchy dolných končatín • zvýšený tlak v cievach pečene • zväčšenie lymfatických uzlín • žltačka • dna Komplikácie vyskytujúce sa u myelofibrózy Portálna hypertenzia – zvýšený tok krvi pri [inovacie.aifp.sk]
Liečba
Okrem vyššie uvedených dvoch požadovaných kritérií Medzinárodná pracovná skupina pre výskum a liečbu myelofibrózy odporúča prítomnosť dvoch ďalších kritérií, ako je uvedené v tabuľke 1, pre myelofibrózu po pôrode a myelofibróze po ET. [sk.encyclopediaz.com]
Ukončenie liečby V liečbe možno pokračovať dovtedy, kým podiel prínos-riziko zostáva pozitívny. Pokiaľ však do 6 mesiacov od začatia liečby nedôjde k zmenšeniu objemu sleziny alebo zlepšeniu príznakov, má byť liečba ukončená. [adc.sk]
Prognóza
Pravdepodobný vývoj ochorenia, nazývaný prognóza, sa u každého pacienta s polycytémiou vera líši. Rizikové faktory sú vždy hodnotené individuálne. [hematologickypacient.sk]
Existuje niekoľko rôznych nástrojov, ktoré pomáhajú lekárom určiť vašu mieru rizika, pomôcť viesť liečbu a tvarovať prognózu. převládání Podľa spoločnosti pre leukémiu a lymfóm sa myelofibróza vyskytuje každý rok u približne 1,5 z každých 100 000 ľudí [sk.approby.com]
Je viacero známych faktorov, ktorých prítomnosť prispieva k horšej prognóze – medzi mini je aj prítomnosť leukocytózy alebo vyššia alelická nálož JAK2 (3). [inovacie.aifp.sk]
Záverom možno povedať, že náš pokus o identifikáciu parametrov, ktoré umožňujú rozlišovať post-polycythemickú myelofibrózu a primárnu myelofibrózu vo fibrotickej fáze so zvýšenou presnosťou, by mohol mať prospešnú úlohu pri zlepšovaní prognózy týchto [sk.mediatekstore.com]
Prevencia
ASPIRÍN Prvotným a hlavným cieľom liečby pravej polycytémie je prevencia trombózy, ktorá sa, okrem iných opatrení, dá docieliť podávaním nízkych dávok kyseliny acetylosalicylovej (aspirín). [myss.sk]