Prezentácia
Články na šedých stranách sú firemnými prezentáciami alebo nerecenzovanými informáciami, za ktorých obsah zodpovedá autor. Reprodukcia obsahu je povolená len s priamym súhlasom redakcie. [amedi.sk]
Vyšetrenie
neurofyziologické metódy (EEG, EP evokované potenciály), oftalmologické vyšetrenie rohovky oka (štrbinovou lampou), genetické a histologické vyšetrenie pečene (biopsia). [slovenskypacient.sk]
Cena za 1 vyšetrenie 1,99 EUR Možnosti vyšetrenia cez zdravotnú poisťovňu áno Relevancia vyšetrenia Meď sa zúčastňuje na mnohých procesoch organizmu, často spoločne so zinkom. [alphamedical.sk]
Diagnostika Diagnostika WCH sa opiera o klinický obraz, biochemické nálezy, zobrazovacie vyšetrenie (magnetická rezonancia mozgu, MRI), oftalmologické vyšetrenie, genetické a histologické vyšetrenie pečene. [zogo.sk]
Diagnostika Diagnóza sa stanovuje na základe dôkladnej anamnézy, klinického vyšetrenia, kompletného vyšetrenia krvi, analýzy moču, USG vyšetrenia, biopsie pečene a u bedlingtonteriérov aj genetického testu. [veterinanitra.sk]
Genetické vyšetrenie či vyšetrenie medi v sušine pečeňového tkaniva potvrdia diagnózu. [amedi.sk]
Liečba
Heterozygoti (nosiči) nevyžadujú liečbu. Liečba Morbus Wilsonovej choroby – penicilamín, pyridoxín, zinok Cieľom liečby je vyplavenie kumulovanej meď z orgánov, zníženie prísunu medi zo stravy a zvýšenie vylučovania medi (pomocou liekov). [slovenskypacient.sk]
Liečba Liečba pozostáva z podpornej terapie na regeneráciu pečene (pestrec mariánsky, silimarín), diéty s nízkym obsahom medi a liekov viažucich meď a zabraňujúcich jej vstrebávanie. [veterinanitra.sk]
Terapia Liečba spočíva v podávaní liekov, ktoré na seba naviažu voľnú meď a pomáhajú ju vylúčiť do moču. Takýmto liekom je penicilamín. [gutbetreut24.sk]
Chirurgická liečba Kauzálna liečba – transplantácie pečene – je indikovaná u všetkých prípadov fulminantného zlyhania pečene a využívaná je hlavne v detskom veku. [zogo.sk]
Pri niektorých mutáciách je možná aj liečba zameraná na zlepšenie funkcie postihnutej bielkoviny CFTR. Skúša sa liečba chaperónmi. Novšie sa skúša imunomodulačná liečba rekombinantnými cytokínmi a génová liečba. [alphamedical.sk]
Prognóza
Prognóza Prognóza sa v posledných desiatich rokoch výrazne zlepšila. Dĺžku prežitia určuje včasnosť stanovenia diagnózy a rýchlosť progresie pľúcneho postihnutia. Dnes majú novorodenci nádej dožiť sa viac než 40 rokov. [alphamedical.sk]
Pri pozvoľnejšom priebehu je prognóza na život lepšia, avšak liečba je celoživotná. [veterinanitra.sk]
V prognóze platí, že ak sa ochorenie zachytí včas, je priaznivá. [gutbetreut24.sk]
Včasne diagnostikované a adekvátne liečené ochorenie má dobrú prognózu, neliečené končí pre ireverzibilné poškodenie mozgu a pečene fatálne. [zogo.sk]
Prognóza pacientov s týmto ochorením je však celkom dobrá. Závažnejšou formou je však ťažká novorodenecká (infantilná) forma deficitu CPT2, ktorá sa prejaví do 24-72 hodín po narodení dieťaťa zlyhaním jeho organizmu. [smetu.sk]
Etiológia
[…] zmeny ako aj poruchy správania deficit Cu poškodzuje aj imunitný systém Nadbytok pri akútnej expozícii parám Cu vzniká horúčka z kovov chronická otrava spôsobuje poruchy metabolizmu (Wilsonova choroba) vysoký pomer Zn: Cu sa považuje za významný faktor etiológie [uvp.geonika.sk]
Malnutrícia a jej závažnosť nie je závislá od samotnej etiológie cirhózy pečene. Diagnostika je založená aj na stanovení BMI (menej ako 18,5 kg/m2). Malnutrícia a sarkopénia je vždy prítomná v pokročilejších štádiách cirhózy. [svls.sk]
Nedostatok medi má dokonca svoj podiel aj v etiológii idiopatickej skoliózy. Súčasne s nízkym stavom medi sa vyskytli aj abnormality kostry spojené zvyčajne aj s osteoporotickými zmenami a zvýšeným podozrením na fraktúru. [magnetoterapia.sk]
Prevencia
Prevencia U bedlington teriérov je možné znížiť prevalenciu ochorenia zohľadnením výsledkov genetických testov pri plánovaní rodičovského páru tak, aby postupne dochádzalo k eliminácii ochorenia z populácie. MVDr. [veterinanitra.sk]
Je vhodný na relaxáciu, regeneráciu organizmu po úrazoch, pri prevencii žilových ochorení. K tomuto prístroju je možné pripojiť návleky, sadu baniek alebo sadu na diamantovú mikrodermabráziu. [unizdrav.sk]
Treťou skupinou liekov je kombinácia prvých dvoch skupín - prevencia absorpcie medi červami a premena toxickej formy medi v krvi na netoxickú formu. Transplantácia pečene je život- zachraňujúci terapia u pacientov s vyvinutou cirhozou pečene. [genetickesyndromy.sk]
Prejavy ochorenia Pľúcne – dýchavičnosť, chronický kašeľ a podobne Pacienti s nevysvetliteľnými chorobami pečene a s alebo bez pľúcnych príznakom by mali byť vyšetrení na túto chorobu Liečba ochorenia Prestať fajčiť, liečba pľúcnych prejavov, prevencia [transplantaciapecene.info]
Prevenciou pri opakovaných edémoch môže byť častejšia zmena polohy, naloženie elastických bandáží, sledovanie vitálnych funkcií - tlaku krvi, pulzu, dychu. [fermeria.sk]